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Fibrose Cística

VOCÊ SABE O QUE É FIBROSE CÍSTICA?

A Fibrose Cística (FC) é uma doença hereditária considerada grave determinada por um padrão de herança autossômico recessivo.  Afeta especialmente os pulmões e o pâncreas, num processo obstrutivo causado pelo aumento da viscosidade do muco. Nos pulmões, esse aumento na viscosidade bloqueia as vias aéreas propiciando a proliferação bacteriana (especialmente pseudomonas e estafilococos), o que leva à infecção crônica, à lesão pulmonar e ao óbito por disfunção respiratória. No pâncreas, quando os ductos estão obstruídos pela secreção espessa, há uma perda de enzimas digestivas, levando à má nutrição (BRASIL, 2017).

Geralmente, crianças não apresentam nenhum sinal e sintoma ao nascer e sim nos primeiros anos de vida. Os sintomas podem variar: esteatorreia (fezes gordurosas), dificuldade de ganho de peso, problemas respiratórios, perda de sal pelo suor, dor abdominal recorrente, icterícia prolongada, edema hipoproteinêmico, pancreatite recorrente, cirrose biliar, acrodermatite enteropática e retardo no desenvolvimento somático (BRASIL, 2017).

O diagnóstico é estabelecido com a análise dos níveis da tripsina imunorreativa (IRT). O teste deve ser realizado em amostras colhidas em até 30 dias de vida do RN. O exame confirmatório dos casos suspeitos é a dosagem de cloretos no suor “Teste de Suor” (BRASIL, 2017).

O tratamento do paciente com Fibrose Cística consiste em acompanhamento médico regular, suporte dietético, utilização de enzimas pancreáticas, suplementação vitamínica (vitaminas A, D, E, K) e fisioterapia respiratória. Quando em presença de complicações infecciosas, está indicada a antibióticoterapia de amplo espectro. Além do esquema vacinal habitual, as crianças devem receber também imunização anti-pneumocócica e anti-hemófilos (BRASIL, 2017).

Segundo o Ministério da Saúde (2017), no dia 05 de setembro é comemorado o Dia Nacional de Conscientização e Divulgação da Fibrose Cística.

REFERÊNCIAS:

BRASIL. Ministério da Saúde. Fibrose Cística. Disponível em: <http://www.saude.gov.br/acoes-e-programas/programa-nacional-da-triagem-neonatal/fibrose-cistica-fc>. Acesso em: 02 de setembro de 2019.

FIBROSE CISTÍCA EXIGE DIETA ESPECIAL. Disponível em: <https://www.nupad.medicina.ufmg.br/fibrose-cistica-exige-dieta-especial/>. Acesso em: 02 de setembro de 2019.